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生命再起航|株洲市中心医院血液科完成世界罕见CPSF6/RA
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2023年3月7日,株洲市中心医院血液科一位36岁急性白血病患者小陈(化名)完成异基因造血干细胞移植顺利出院。小陈在外院诊断为急性白血病中的特殊类型白血病—M3型白血病,但发生融合的基因不是典型的急性早幼粒细胞白血病PML/Rara融合基因,而是世界罕见的CPSF6/RARG融合基因,所以是一个不典型的M3样的急性髓系白血病。据悉,这样的患者在全国仅有4例病例报道且都治疗失败。


2022年5月份,小陈在外院诊断后给予了急性早幼粒细胞白血病常规治疗,治疗2个疗程后体内白血病细胞不降反升。对于这样的结果父母焦急万分,听说株洲市中心医院血液科在血液科病诊治水平处于国内领先水平,遂于7月份转入株洲市中心医院,考虑患者免疫力差,极易出现重症感染,遂将患者收入血液科层流病房全环境保护。

7月份及8月份,在层流病房使用了两个疗程常规化疗+靶向药的治疗方案,复查骨髓患者白血病细胞仍没有下降。血液科以胡国瑜教授为首的团队,针对小陈身体状况及疾病特点进行周密的分析,多次讨论治疗方案,以求获得最佳疗效,制定了以靶向药为主的治疗方案,即XPO1塞利尼索+BCL2抑制剂唯奈克拉+去甲基化药物阿扎胞苷联合治疗方案。待10月份复查骨髓,小陈体内的白血病细胞终于被清除了,复查CPSF6/RARG融合基因也转阴了,疗效非常好。11月份及12月份进行了两次疗程塞利尼索+唯奈克拉+阿扎胞苷方案巩固治疗。

胡主任考虑患者还十分年轻,以后的路还很长,要想获得长期生存,必须行异基因造血干细胞移植。经过反复耐心与患者家属沟通,家属及小陈都表示同意行异基因造血干细胞移植。

但是又一个难题摆在了大家面前!谁提供造血干细胞呢?

小陈的父母已经59岁了,超过了55岁的年龄界限,年龄过大,干细胞功能欠佳。通过与株洲市红十字会积极联系,将病人的配型结果上传至中华骨髓库。幸运的是,仅一周的时间就找到了匹配的移植供者。

2023年1月份,再次行一个疗程巩固并精心完善移植前相关准备。2月18日,小陈移植了从长沙坐高铁到达株洲市中心医院血液科的一份无关供者的造血干细胞。在团队医护人员的日夜守护和精心护理下,3月2日即移植后的第12天粒细胞植活,3月3日即移植后第13天血小板植活,移植成功了!再经过连续4天的密切观察,小陈的粒细胞及血小板也稳定了。

在医护人员的共同努力下,小陈一路过关斩将,挺过了一道道难关。


3月7日,小陈的父母在血液科层流病房门口终于见到了移植成功后的儿子,那一刻他们激动万分,用不尽的感谢和手中的鲜花表达了对株洲市中心医院以胡国瑜教授为首的移植团队的感谢。

株洲市中心医院血液科在胡国瑜教授的带领下,完成了世界罕见的CPSF6/RARG融合基因阳性急性髓系白血病异基因造血干细胞移植,并且本例患者为株洲市首例由中华骨髓库匹配成功的异基因造血干细胞移植患者。这也再次体现了株洲市中心医院血液科在国内领先的学术地位,也更加坚定了株洲市中心医院血液科守护株洲血液病病患的信心与决心。

编辑:黄思圆一审:沈婵娟

二审:宋玺三审:黄红斌